什么是震颤
特发性震颤（essential tremor，ET）又称原发性震颤，以上肢远端的姿势性或动作性震颤为特点，可伴有下肢、头部、口面部或声音震颤。
特性：震颤频率为 4～12 Hz，是一种常见的运动障碍性疾病。95％以上患者可累及上肢，其他部位依次为头部(30％以下)、声音(20％以上)、舌(20％)、面部和(或)下颌(10％)、下肢(10％)和躯干（5%）。
据估计，2020年全球约有0.32%的人口受特发性震颤的困扰ET在人群中的患病率约为0.9%，并随着年龄的增长而升高，65岁以上老年人群的患病率约为4.6%。（大部分文献还是采用0.9%的全球患病率）各年龄段均可发病，多见于40岁以上的中老年人，青少年是另一发病高峰。
但在三级医院对ET 患者的调查中发现，起病年龄呈现明显双峰，40 岁之前起病占42.2%，晚年起病者占57.8%。震颤起源于下橄榄核,其节律通过纤维到达小脑蒲肯野纤维和小脑核,并通过前庭神经外侧核和网状核输出,再沿小脑丘脑皮层路径激活脊髓运动神经元。
图中有两个环路是与震颤产生有关。两个回路在小脑中相互作用。
01
环路1：皮质层---脑桥---小脑---丘脑---皮质层(深蓝色)
02
环路2：格林-莫拉特三角---齿状核---红核---下橄榄核---齿状核(通过小脑皮层)
临床分级：
0级：无震颤
1级：轻微、震颤不易察觉
2级：中度、震颤幅度＜2cm
3级：明显、震颤幅度2~4cm，部分致残
4级：严重、震颤幅度超过4cm，致残。
对患者的影响？
l 震颤常导致功能障碍而降低生活质量，不少ET 患者在患病之后常需要更换工种，甚至提前退休。最近在一项长达3年的前瞻性人群调查的研究中，显示ET 患者的病死率较对照组高，特发性震颤患者病死率增加45%。
l ET患者的震颤多发生在手及前臂，多数日常动作会加重震颤，如书写、倒水和进食。
l ET虽是良性疾患，却能导致躯体和生理的障碍，影响饮食、书写、语言等每日生活的方方面面，使患者丧失工作和生活能力。
l 对年龄≥65岁的特发性震颤患者随访3.3年发现其进展为帕金森病(PD)的概率增加4倍，约43.83%特发性震颤患者存在抑郁症状。
现有的治疗方式？
1、药物治疗
2、手术治疗
DBS、立体定向射频丘脑损毁术、伽马刀丘脑切除术、经颅磁共振引导的超声聚焦。
3、康复治疗
4、经颅磁刺激（新提出，未在指南中）
5、非侵入性神经调节
（新提出，2022年最新指导原则将TAPS治疗纳入医疗保健提供者(HCPs)的ET治疗指南，作为辅助一线治疗(与药物治疗)，在二线和三线治疗之前使用或联合二三线药物使用。）
目前诊疗方式的不足？
1、药物治疗：有毒副作用，且会有耐药性。治疗的长期疗效未验证。
2、手术治疗：
丘脑切除术：术后并发症包括肌力减弱，感觉异常等
VIM-DBS刺激术：风险高、费用高、移发生迟发性移植物感染反应、日后需要安装电池及其他硬件等。治疗效果最高89%。
参考文献：
[1]徐恬, 赵国华. "特发性震颤研究进展." 中国现代神经疾病杂志 17.8(2017):5.
[2]王红祥, 刘江华, and 郑锦志. "特发性震颤的研究进展." 中国综合临床 18.4(2002):2.
Haubenberger D, Hallett M. Essential Tremor. N Engl J Med. 2018 May 10;378(19):1802-1810. doi: 10.1056/NEJMcp1707928. PMID: 29742376.
[3]赵彦胤, and 丁正同. "特发性震颤的研究进展." 中国临床神经科学 3(2009):5.
[4]徐恬, 赵国华. "特发性震颤研究进展." 中国现代神经疾病杂志 17.8(2017):5.
[5] Thanvi, Bhomraj , N. Lo , and A. T. Robinson . "Essential tremor-the most common movement disorder in older people. " Age & Ageing 35.4(2006):344-9.
供稿|医学部、市场部
图片|来自于网络、绘神医疗
编辑、排版|市场部
